特发性血小板减少性紫癜，一般有哪些特征？
特发性血小板减少性紫癜，一般有特征有： 特发性血小板减少是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征。别名自身免疫性血小板减少性紫癜，临床症状散在的皮肤出血点、紫癜、淤斑、鼻衄、牙龈出血等。特发性血小板减少性紫癜不仅会造成皮肤损害，严重者还会引起颅内出血，甚至死亡。育龄期女性发病率高于男性。采用糖皮质激素、静脉用丙种球蛋白等治疗，必要时行脾切除。 一般起病隐袭，表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状，如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜，但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小板计数有关，血小板数在（20～50）×109/L之间轻度外伤即可引起出血，少数为自发性出血，如淤斑、淤点等，血小板数小于20×109/L，有严重出血的危险，血小板数小于10×109/L，可能出现颅内出血。查体通常无脾大，少数患者可有轻度脾大，可能由于病毒感染所致。儿童急性ITP在发病前1～3周可有呼吸道感染史，少数发生在预防接种后。 起病急，少数表现为爆发性起病，可有轻度发热、畏寒，突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片瘀斑。皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、齿龈，口腔科有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见，不到1%的患儿发生颅内出血而危及生命。如患者头痛、呕吐，则要警惕颅内出血的可能。大多数患者可自行缓解，少数迁延不愈转为慢性。
简述原发性血小板减少性紫癜的治疗要点。
【答案】：①预防创伤出血：急性出血时应卧床休息，避免用阿司匹林。②肾上腺皮质激素：一般口服泼尼松，严重者可用大剂量地塞米松或甲基泼尼松静脉滴注，连用3d，症状缓解后改为泼尼松口服，2～3周后逐渐减量停药，一般不超过4周。③大剂量丙种球蛋白治疗，0.4g/(kg·d)静脉注射，连用5d；或每次1g/(kg·d)静脉注射。④输注血小板或红细胞，严重出血危及生命时可输注血小板，但尽量不要反复输注，以免产生抗血小板抗体。贫血严重时给予浓缩红细胞。⑤对于慢性型难治性病例可应用免疫抑制剂或考虑脾切除。
血小板减少性紫癜的症状
特发性血小板减少性紫癜由于血循环中血小板数减少，引起皮肤、粘膜出血，重者内脏亦有出血，具体可见鼻衄或牙龈出血，成年女性月经过多。严重病人可有呕血、便血。极少数病人可发生脑出血，出现颅内高压表现，甚至昏迷。另外，还有头昏、疲乏无力等表现。
查体可见皮肤和粘膜可见瘀点、瘀斑，严重者呈大片瘀斑或血肿；口腔粘膜可有血泡，牙龈渗血；肝脾不大或轻度肿大；颅内出血者可有神经系统体征。
临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板计数＜100×109/L,骨髓核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体（PAIgG、M、A），血小板寿命缩短，并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
急性血小板减少性紫癜患者的症状主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。
血小板减少性紫癜是怎么引起的？
血小板减少性紫癜的病因和发病机制极为复杂，至今未完全阐明。不同类型的血小板减少性紫癜病因不同，即使在同一种类型中也存在异质性。总的来说，主要与免疫、遗传、原发疾病等因素相关。 一、主要病因 1、血小板过度破坏：50%～70%的免疫性血小板减少性紫癜病人血浆和血小板表面，可检测到一种或多种抗血小板膜糖蛋白自身抗体，自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏。另外，免疫性血小板减少性紫癜病人的细胞毒T细胞可直接破坏血小板。 2、巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足：自身抗体还可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，造成免疫性血小板减少症病人血小板生成不足。另外，CD8+细胞毒T细胞可以通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍，血小板生成不足是免疫性血小板减少症发病的另一重要机制。 3、遗传因素：遗传性血栓性血小板减少性紫癜主要与遗传基因有关，尤其是血管性血友病因子裂解酶编码基因ADAMTS13突变或缺失，导致相关酶活性降低或缺乏而致病。 4、其他因素：原发性血栓性血小板减少性紫癜是由于患者体内存在ADAMTS13自身抗体或抗CD36自身抗体，刺激内皮细胞释放过多的VW因子多聚体导致血栓大量形成。继发性血栓性血小板减少性紫癜主要是继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病。 二、诱发因素 1、感染因素：是获得性血小板减少性紫癜常见的诱发因素，可加重患者的症状。 2、药物性因素：该因素在血小板减少性紫癜致病中也不容忽视，如阿司匹林会加重血小板减少导致的症状。 3、妊娠：妊娠期妇女因妊娠期生理的变化，导致血小板的数量和凝血功能的改变，也会加重血小板减少性紫癜的症状。 4、自身免疫因素：患有自身免疫病的患者因自身免疫系统存在缺陷，更易使病人对自身血小板抗原免疫失耐受，出现血小板减少症。